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多発性筋炎・皮膚筋炎について
多発性筋炎・皮膚筋炎の特徴・要因・症状
多発性筋炎・皮膚筋炎の特徴
多発性筋炎というのは、筋肉の変性や炎症の障害によって、力が筋肉に入らなかったり、傷みが筋肉にあったりするものです。
また、特徴的なヘリオトロープ疹やゴットロン徴候などの皮疹が現れる場合は、皮膚筋炎と言われます。
多発性筋炎は、一つの膠原病で、骨格筋以外に、別の臓器の肺、心臓、関節、消化管などの障害が合併する場合もあります。
よく発症する年齢のピークとしては、5歳〜14歳の小児期と35歳〜64歳の成人期があります。
成人期の場合は、男性と女性の比率は1:2となっており、女性の方が多く、有病率は日本において10万人あたり2人〜5人と推定されています。
多発性筋炎、皮膚筋炎の要因
多発性筋炎、皮膚筋炎の要因としては、免疫の異常、がん、ウイルス感染、遺伝的要因、薬剤などと関係があることが想定されていますが、まだ原因は分かっていません。
多発性筋炎・皮膚筋炎の症状
多発性筋炎、皮膚筋炎の症状としては、ほとんどの場合に筋力の筋肉の障害による低下が現れます。
さらに、筋肉以外の内臓や皮膚などの障害の症状が現れる場合もあります。
筋肉の症状
筋肉の障害によって、力が入らなかったり、よく疲れたりします。
しかし、発症するのはゆっくりで、自覚症状が最初は分からないこともあります。
対象的に、躯幹に近い頸部屈筋、喉頭・咽筋、腰帯筋、肩帯筋の筋肉が、一般的に障害されます。
また、筋肉の痛みが現れる場合もあります。
これ以外の症状
ヘリオトロープ疹という発疹眼瞼部の紫紅色のはれぼったい皮疹、ゴットロン徴候という紅色の手指関節背面の皮がはげた皮疹、紅色の膝や肘などの関節背面の隆起した皮疹などが症状として現れます。
関節炎関節リウマチ・関節痛のような変形・破壊はまれです。
レイノー現象という手指が寒冷の際に白くなって、しびれたりする症状が現れます。
炎症が肺胞と呼吸器症状肺胞の間や血管の周囲の間質に起きて、息切れ、空咳、呼吸困難が起きます。
心不全、心症状不整脈などとがんの合併に注意が必要です。
全身症状発熱、食欲不振、全身倦怠感、体重減少などが現れる場合があります。
多発性筋炎・皮膚筋炎の診断と検査
多発性筋炎、皮膚筋炎の診断としては、
- 筋力の低下
- 皮膚症状の特徴的なもの
- 血清筋原性酵素の増加
- 自己抗体の特徴的なものの検出
- 筋電図の特徴的な変化
- 特徴的な筋生検の組織所見
などの結果を考慮して行われます。
倦怠感が全身に現れ、血液検査においてAST、ALT、LDHなどがアップするので、肝機能障害、肝炎と診断が間違っていることもあります。
しかし、血清CK値という筋障害を反映するものを測ることによって、区別することができます。
多発性筋炎・皮膚筋炎の治療法
多発性筋炎、皮膚筋炎の治療法は、基本的に、安静に入院してするとともに、プレドニゾロンなどのステロイド薬を服用するものになります。
症状によっても違ってきますが、初めは1ヶ月間程度多い量を服用して、服用する量をだんだんと少なくしていきます。
ステロイド薬を少なくしていくプロセスにおいて、免疫抑制薬を一緒に服用する場合があります。
長期間ステロイド薬を服用すると多く副作用があるため、薬剤として副作用に対処できるものなどを使います。
薬剤としては、ステロイド薬と一緒に使われる場合があるものです。
ビスホスホネート、ビタミンDは、骨粗しょう症がステロイド薬によって起きるのを予防します。
プロトンポンプ阻害薬は、胃潰瘍がステロイド薬によって起きるのを予防します。
抗菌薬は、免疫を抑制することによって感染するのを予防します。
免疫抑制薬として使われるものの例としては、
- 商品名がイムランなどのアザチオプリン
- 商品名がリウマトレックスなどのメトトレキサート
- 商品名がエンドキサンなどのシクロフォスファミド
が挙げられます。
症状の改善が薬の治療によって期待できますが、筋力低下が再発したり、残ったりすることも多くあります。
間質性肺炎が一緒に発症している場合は、免疫をより強く抑制する治療が必要になる場合が多くあります。
がんが一緒に発症しているのが分かった場合は、治療をがんに対しても行います。
多発性筋炎・皮膚筋炎の予防
多発性筋炎・皮膚筋炎を予防する方法としては、まだ確立されていません。
しかし、発症してから治療するまでに長期間かかると予後が悪くなるので、治療を早めに行うことが大切です。
筋肉症状は非常にゆっくり現れるため、腕、頭、足を持ち上げにくい、力が入りにくいなどの異常を感じた場合は早めに診てもらって、専門の膠原病の医師に相談しましょう。
注意すべき多発性筋炎の合併症としては、がんと肺を自己免疫がアタックする間質性肺炎があります。
特に、がんは、皮膚筋炎を40歳以上で発症した場合に割合高い比率で合併するので注意しましょう。
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